2005
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Programme scientifique

Mercredi 11 mai

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GENES ET MALADIES NEUROMUSCULAIRES (I)
08h30
Conférence plénière

Nicolas Lévy
Laminopathies : un seul gène, plusieurs maladies (1h).

Modérateur : Gisèle Bonne (Grand Auditorium)



09h30
11h00
Symposia parallèles

" Dystrophies myotoniques" (1h30)

Geneviève Gourdon
Dystrophies myotoniques : de la réparation de l'ADN au métabolisme de l'ARN et à la clinique

Gillian Butler-Browne
Défaut myogénique dans la dystrophie myotonique

Jack Puymirat
Thérapie génique à partir de RNA dans les pathologies dominantes : l'exemple de la dystrophie myotonique

Tetsuo Ashizawa
Expansion de triplets CTG et vieillissement réplicatif dans la dystrophie myotonique (DM1)

Modérateurs : Claudine Junien, Jean-Pierre Bouchard (Amphi 800)

" Dystrophie musculaire facio-scapulo-humerale" (1h30)

Rossella Tupler
A mouse model of FSHD

Silvere Van der Maarel
Etudes génétiques et épigénétiques de la myopathie facio-scapulo-humérale

Claude Desnuelle
Perspectives de thérapie cellulaire autologue dans la FSH

George Padberg
Thérapeutiques et FSH

Modérateurs :
Jean-Marie Mussini, Alberto Luis Rosa (Salle 300)


" Dystrophies musculaires congénitales" (1h30)

Thomas Voit
Les DMC avec malformations structurales du système nerveux central

Pascale Guicheney
Avancées récentes dans les myopathies à SEPN et dans la DMC de type Ullrich

Francesco Muntoni
Les DMC bénignes à la marge des dystroglycanopathies

Tamao Endo
Défauts de la glycolysation et DMC

Modérateurs : Brigitte Estournet, Victor Dubowitz (Grand Auditorium)

Haut de page11h-11h45 : Pause et Communications affichées



11h45
Conférence plénière

Michel Lazdunski
Sentir avec les canaux ioniques

Modérateur :
Joël Nargeot (Grand Auditorium)



Haut de page12h30 : Déjeuner


Haut de page13h30-15h00 : Communications affichées



15h00
16h15
Symposium plénier

" Canalopathies " (1h15)

Bertrand Fontaine
Les maladies musculaires liées aux canaux ioniques

Denis Escande
Fibrose musculaire induite par l'invalidation du gène SCN5A

Laurent Bernheim
Contrôle de la différenciation myoblastique chez l'homme par le potentiel de mebrane et l'activité de canaux ioniques

Bénédicte Dargent
Organisation des canaux sodium voltage-dépendants en sites discontinus

Modérateurs :
Olivier Benvéniste, Guy Raymond (Grand Auditorium)



16h15
17h30
Symposia parallèles

" Nucléopathies " (1h15)

Gisèle Bonne
Hétérogénéité génétique, clinique et fonctionnelle des laminopathies touchant le muscle strié

Howard Worman
Enveloppe nucléaire et régulation de la transduction du signal

Colin Stewart
Des mutaions murines de la membrane nucléaire entraînent dystrophie musculaire et cardiomyopathies

Modérateurs :
Alan Emery, Nigel Laing (Amphi 800)


" Amyotrophies spinales" (1h15)

Judith Melki
Vers la compréhension de la physiopathologie et le développement des thérapeutiques dans la SMA

Georg Haase
La dégénérescence motoneuonale liée à des mutations de l'alsine et de TBCE

Enrico Bertini
Outils d'évaluation et thérapeutiques dans la SMA

Modérateurs :
Annie Barois, Jean Pouget (Grand Auditorium)



17h30
Conférence plénière

Gideon Dreyfuss
Fonctions moléculaires de la survie des complexes motoneuronaux et amyotrophies spinales

Modérateur : Roberto Bruzzone (Grand Auditorium)

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